Síndrome de Foix Alajouanine - mielopatía angiodisgenética necrotizante subaguda

Resumen

Las fístulas arteriovenosas espinales durales son causa poco frecuente de mielopatía angiodisgenética necrotizante subaguda. Debido a la presentación clínica lenta, estas lesiones pueden pasar desapercibidas por largo tiempo e incluso llevar a diagnósticos erróneos con tratamientos e intervenciones innecesarias y que pueden agravar los síntomas y las secuelas.

Los síntomas que con mayor frecuencia se describen tienen una lenta evolución como claudicación neurogénica, parestesias entre otras, antes que la paraplejia y disfunción del esfínter vesical y anal aparezcan. Aunque pueden tener una presentación brusca con paraplejia y hemorragia subaracnoidea. El diagnóstico no siempre se puede demostrar por imágenes, pero en caso de presentar los síntomas anteriormente mencionados, se debe tener un alto índice de sospecha como diagnóstico diferencial. En el caso de que la fístula pueda ser demostrada por imágenes, su diagnóstico es confirmado.

Se presenta caso clínico de paciente masculino de 27 años de edad, sin antecedentes de enfermedad previa, con sospecha de malformación arteriovenosa tipo fístula dural, que raramente es sintomática en menores de 50 años, de la cual se desconoce su etiología.

Luego de realizado el diagnóstico se intentó realizar por vía endovascular la obliteración de la fístula, pero debido a la gran tortuosidad vascular no fue posible, motivo por el cual se requirió realizar procedimiento quirúrgico abierto mediante abordaje posterior para la oclusión definitiva.